El Mal de “Harlequín” | ||||
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Impresionante video de la enfermedad Ichthyosis congénita ó síndrome de Harlequín.
A continuación del video, texto explicativo de dicha enfermedad.
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La enfermedad llamada “Harlequín Ichthyosis” también conocida como “ichthyosis congénita”, es una enfermedad de la piel extremadamente rara del grupo de las llamadas genodermatosis. Lo que hace es que provoca una formación inadecuada de las células de la piel.
A los bebés que nacen con esta rara enfermedad se les a denominado incorrectamente como “Alien babies” …Algunas caracteristicas de esta enfermedad son:
-Ojos fuera de su órbita y que han perdido su función.(lo que se ve en realidad son sus parpados volteados, por esos están completamente rojos)
-La boca se mantiene abierta y no se puede cerrar.
-Fisuras en la piel.
-En algunos casos el cráneo no esta completo y en la parte posterior se mantiene abierto.
-Carecen de nariz y en lugar de ésta solo tienen 2 orificios.
-Si el bebe se mueve bruscamente la piel puede romperse debido a su fragilidad.
La esperanza de vida de estos bebés es de 4 meses, pero en casos raros han sobrevivido hasta la adolescencia. Y a menudo tienen problemas para respirar y para alimentarse
Y aunque es raro pero la Ictiosis también puede ser hereditaria y adquirida…
1.- Las ictiosis hereditarias son raras y por lo general aparecen durante la infancia y se mantienen de por vida, siendo frecuentemente formas de afectación leve y que tienden a mejorar durante los meses de verano, aunque también pueden existir algunas formas clínicas muy severas. Las ictiosis hereditarias se caracterizan por el gran acumulo de escamas sobre la superficie cutánea y se clasifican en función de criterios genéticos y clínicos.
2.- Las ictiosis adquiridas aparecen asociadas a otras enfermedades, sobre todo renales y pueden comenzar en cualquier época de la vida, pueden constituir una manifestación precoz de algunas enfermedades sistemáticas (lepra, hipotiroidismo, linfoma, SIDA). La descamación seca puede ser fina y localizarse exclusivamente en el tronco y las piernas, o ser gruesa y difusa. La biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico) de la piel ictiósica no suele resultar diagnóstica, aunque existen excepciones, como la sarcoidosis, en la que se producen escamas gruesas en las piernas y presencia de granulomas típicos en la biopsia.
También son susceptibles a la deshidratación ya que su piel no le permite mantener los líquidos en su cuerpo
Se puede predecir que el bebé tiene esta enfermedad mediante la ecografia y fetoscopia.
Tags: ciencia, curiosidades, medicina
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